Schnell fortschreitende Demenz, psychiatrische Auff盲lligkeiten und Bewegungsst枚rungen: Solche Symptome k枚nnen auf die Creutzfeldt-Jakob Erkrankung hindeuten. Diese t枚dlich verlaufende, neurodegenerative Erkrankung war in den 1990-er Jahren in den Schlagzeilen, als infolge der BSE-Epidemie in Gro脽britannien eine neue Form vom Rind auf den Menschen 眉berging.Viel h盲ufiger sind allerdings genetisch bedingte F盲lle oder solche, bei denen die Ursache unbekannt ist.
Nun haben Wissenschaftler um PD Dr. Petra Steinacker und Professor Markus Otto von der Ulmer (RKU) erstmals einen Bluttest entwickelt, mit dem sich die Krankheit diagnostizieren und ihr Ausbruch in einem gewissen Rahmen vorhersagen l盲sst. Ihre Studie haben sie in der Fachzeitschrift 惫别谤枚蹿蹿别苍迟濒颈肠丑迟.
Bei der Creutzfeldt-Jakob Erkrankung lagern sich krankhaft gefaltete Eiwei脽e (鈥濸rionen鈥�) im Zentralen Nervensystem ab und st枚ren die Funktion der Neuronen. So nimmt das Hirn zunehmend eine schwammartige Struktur an, und der Patient stirbt meist nach wenigen Monaten. Dabei ist diese 鈥濸rionenerkrankung鈥� 盲u脽erst selten 鈥� etwa einer von einer Million Einwohnern ist betroffen. Bisher wird die Diagnose aufgrund von klinischen Symptomen wie einem rapiden Abfall geistiger F盲higkeiten, motorischen und visuellen St枚rungen gestellt, erg盲nzt durch EEG-Befunde und bildgebende Verfahren. Dazu sucht man im Nervenwasser der Patienten nach spezifischen, krankmachenden Proteinen. Diese Prionproteine aus dem Nervenwasser k枚nnen mittlerweile im Labor vervielf盲ltigt und so nachgewiesen werden.
Hinweise auf bevorstehenden Krankheitsausbruch
Einen Bluttest, der f眉r ein erstes Screening, in der Differentialdiagnostik und als unkomplizierte Verlaufsuntersuchung in klinischen Studien eingesetzt werden kann, gab es bisher nicht. Doch jetzt stellen Wissenschaftler aus Ulm, G枚teborg, M眉nchen, Basel und Bratislava erstmals eine Form der Blutdiagnostik f眉r die Creutzfeldt-Jakob Erkrankung vor. Dabei werden hirnspezifische Neurofilamante gemessen. Ein Vorteil des neues Tests: Bereits kurz vor dem Ausbruch der Erkrankung lassen sich erh枚hte Neurofilament-Werte in den Patientenproben nachweisen. 鈥濪iese fr眉hzeitigen Hinweise werden zunehmend wichtiger, da es erste Ans盲tze f眉r eine urs盲chliche Therapie gibt鈥�, sagt Professor Markus Otto. Bisher konnten lediglich Symptome der Creutzfeldt-Jakob Erkrankung gelindert werden.
In einer vergleichenden Studie mit rund 100 Probanden (darunter 43 Creutzfeldt-Jakob-Patienten) aus Ulm und G枚ttingen haben die Wissenschaftlerinnen und Wissenschaftler gezeigt, dass der neue Test den etablierten Verfahren mindestens ebenb眉rtig ist. Dar眉ber hinaus k枚nnte er die Diagnostik einer weiteren neurodegenerativen Erkrankung verbessern, der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS). 鈥濱m Gegensatz zum Nachweis der sehr spezifischen Prionproteine im Nervenwasser, beschr盲nkt sich die Messung der Neurofilamente beim Bluttest keineswegs auf die Creutzfeldt-Jakob Erkrankung. Sie erm枚glicht auch eine fr眉hzeitige Diagnose der ALS und somit einen zeitnahen Therapiebeginn鈥�, erkl盲rt Markus Otto.
Bluttest schon bald in der Anwendung
In naher Zukunft soll die Zuverl盲ssigkeit des Bluttests in einer gr枚脽eren klinischen Studie 眉berpr眉ft werden. Professor Otto ist 眉berzeugt, dass der neue Test schon bald in der Klinik eingesetzt werden kann 鈥� vor allem in der Differentialdiagnostik und in der Verlaufskontrolle bei klinischen Studien.
Die in Scientific Reports ver枚ffentlichte Studie wurde vom Bundesministerium f眉r Bildung und Forschung (BMBF) und mit EU-Forschungsgeldern unterst眉tzt.
Text/: Annika Bingmann
Petra Steinacker, Kaj Blennow, Steffen Halbgebauer, Song Shi, Viktoria Ruf,
Patrick Oeckl, Armin Giese, Jens Kuhle, Dana Slivarichova, Henrik Zetterberg & Markus Otto. Neurofilaments in blood and CSF for diagnosis and prediction of onset in Creutzfeldt-Jakob disease.Scientific Reports.